增生性貧血(hyperplastic anemia)是一組疾病引起貧血的綜合名稱,骨髓象表現為細胞增生活躍,粒、紅、巨核三系均增生,以紅系增生為主 。它并非單一的疾病,而是多種因素導致骨髓造血功能增強,以代償貧血狀態的一種病理生理過程。
1.紅細胞破壞過多
先天性因素:如遺傳性球形紅細胞增多癥,由于紅細胞膜的結構異常,使紅細胞呈球形,這種異常形態的紅細胞在通過脾臟等單核巨噬細胞系統時易被破壞,導致紅細胞壽命縮短,引起貧血,骨髓為了代償這種紅細胞的丟失,會出現增生性改變。
獲得性因素:自身免疫性溶血性貧血較為常見,機體免疫系統錯誤地將自身紅細胞識別為外來抗原,產生自身抗體,這些抗體與紅細胞表面抗原結合,通過補體介導或巨噬細胞吞噬等方式破壞紅細胞,導致貧血,骨髓造血功能相應增強以維持機體對紅細胞的需求。
2.紅細胞丟失過多
主要見于急性或慢性失血。急性失血如外傷大出血、消化道急性出血等,短時間內大量失血,機體血容量急劇減少,為了盡快補充丟失的紅細胞,骨髓造血干細胞會加速增殖分化,使骨髓呈現增生性表現。慢性失血如月經量過多、胃腸道慢性失血(如消化性潰瘍、腸道腫瘤等引起的長期少量出血),長期的失血導致機體鐵等造血原料不斷丟失,骨髓持續受到刺激,促進紅細胞生成以代償貧血狀態。
3.造血物質缺乏或利用障礙
鐵缺乏:缺鐵性貧血是常見的因造血物質缺乏導致的增生性貧血。鐵是合成血紅蛋白的重要原料,當機體鐵攝入不足(如長期素食、嬰幼兒喂養不當)、鐵吸收障礙(如胃腸道疾病影響鐵吸收)或鐵丟失過多(如慢性失血)時,可導致缺鐵,血紅蛋白合成減少,紅細胞生成受到影響。骨髓為了滿足機體對紅細胞的需求,紅系造血代償性增生。
維生素B??和(或)葉酸缺乏:巨幼細胞貧血主要是由于維生素B??和(或)葉酸缺乏引起。維生素B??和葉酸參與DNA的合成,缺乏時會導致細胞核發育障礙,細胞分裂減慢,而胞質的發育相對正常,形成巨幼樣變的細胞。骨髓中紅系、粒系及巨核系細胞均出現巨幼樣改變,同時為了彌補異常細胞的無效造血,骨髓呈現增生性改變。
1.貧血相關癥狀:常見乏力、頭暈、耳鳴、失眠、記憶力下降、面色蒼白等。由于紅細胞減少,攜帶氧氣能力下降,導致全身各組織器官缺氧,從而出現一系列癥狀。不同病因導致的增生性貧血,這些癥狀的嚴重程度可能有所不同,如急性大量失血導致的貧血癥狀往往較急且嚴重,而慢性缺鐵性貧血癥狀相對較為隱匿、進展緩慢。
2.原發病相關癥狀
若是自身免疫性溶血性貧血,除了貧血癥狀外,可能有黃疸,這是由于紅細胞破壞后,膽紅素生成增加所致,表現為皮膚、鞏膜黃染。還可能伴有發熱、關節疼痛等自身免疫性疾病的癥狀。
對于慢性失血導致的增生性貧血,如消化道慢性失血,可能有黑便、腹痛、消化不良等消化系統癥狀;月經量過多導致的貧血,會有月經周期紊亂、經量異常增多等婦科癥狀。
1.血常規:紅細胞計數、血紅蛋白濃度降低,不同類型的增生性貧血紅細胞形態有差異。如缺鐵性貧血表現為小細胞低色素性紅細胞,平均紅細胞體積(MCV)、平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)、平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)均降低;巨幼細胞貧血可見大細胞性紅細胞,MCV升高。同時,白細胞和血小板計數可能正常或輕度改變。
2.骨髓穿刺檢查:是診斷增生性貧血的重要方法。骨髓象顯示有核細胞增生活躍,紅系增生明顯,各階段幼紅細胞增多。在缺鐵性貧血時,幼紅細胞體積較小,核染色質致密;巨幼細胞貧血時,可見巨幼樣變的幼紅細胞,細胞核大、染色質疏松。粒系和巨核系細胞一般正常或輕度改變。
3.其他檢查:根據不同病因還需要進行相關檢查。如懷疑自身免疫性溶血性貧血,需進行抗人球蛋白試驗(Coombs試驗),若結果陽性有助于診斷;缺鐵性貧血需檢測血清鐵、鐵蛋白、總鐵結合力等指標,血清鐵和鐵蛋白降低,總鐵結合力升高;巨幼細胞貧血要檢測血清維生素B??和葉酸水平,二者往往降低。
1.診斷:根據患者有貧血相關癥狀,結合血常規提示紅細胞、血紅蛋白降低,再結合骨髓穿刺顯示增生活躍且以紅系增生為主等表現,一般可以診斷為增生性貧血。但更重要的是要進一步明確病因,通過詳細詢問病史(如是否有慢性疾病、飲食習慣、失血史等)、全面的體格檢查以及針對性的實驗室檢查(如上述提到的各種病因相關檢查)來確定導致增生性貧血的具體疾病。
2.鑒別診斷:需要與非增生性貧血相鑒別,如再生障礙性貧血。再生障礙性貧血骨髓象表現為造血細胞減少,非造血細胞增多,呈增生減低或重度減低,與增生性貧血骨髓增生活躍明顯不同。此外,還需鑒別不同類型的增生性貧血,例如缺鐵性貧血與地中海貧血,地中海貧血也可有小細胞低色素性改變,但通過血紅蛋白電泳等特殊檢查可進行區分,地中海貧血有其特征性的血紅蛋白異常條帶。
1.病因治療:這是治療增生性貧血的關鍵。
對于缺鐵性貧血,應補充鐵劑,如口服硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等,同時積極尋找并去除導致缺鐵的原因,如治療胃腸道疾病、改善飲食習慣等。
巨幼細胞貧血需補充維生素B??和葉酸,維生素B??可采用肌內注射的方式,葉酸一般口服給藥。若是由于胃腸道疾病導致維生素B??吸收障礙,可能需要長期補充維生素B??。
自身免疫性溶血性貧血常使用糖皮質激素如潑尼松等進行免疫抑制治療,病情嚴重者可能需要靜脈輸注丙種球蛋白,必要時可考慮脾切除等治療手段。
對于慢性失血導致的貧血,要積極治療原發病,如通過手術治療消化道腫瘤、改善婦科疾病等,同時適當補充造血原料以促進紅細胞生成。
2.對癥支持治療:當貧血嚴重,出現明顯的頭暈、心慌、氣短等癥狀,或血紅蛋白過低(一般成人血紅蛋白低于60g/L )時,可考慮輸注紅細胞懸液以快速改善貧血癥狀,提高機體的攜氧能力。同時,患者應注意休息,加強營養,多攝入富含蛋白質、鐵、維生素等營養物質的食物,如肉類、蛋類、新鮮蔬菜水果等,以促進身體恢復。
增生性貧血雖然是多種病因引起的一組貧血狀態,但通過積極的診斷和合理的治療,大多數患者的病情可以得到有效控制,貧血癥狀得到改善。