組織細(xì)胞增多癥X簡(jiǎn)介:
組織細(xì)胞增多癥X是一組單核-巨噬細(xì)胞(組織細(xì)胞)異常增生的疾病,較罕見(jiàn),其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸細(xì)胞肉芽腫病。因病因均未明,故定名為組織細(xì)胞增生癥X。雖然各病種累及的臟器范圍(骨、皮膚、淋巴結(jié)、腦垂體等)、發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)各不相同。但肺都有不同程度累及,組織學(xué)改變也同樣為單核-巨噬細(xì)胞異常增生和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)而形成間質(zhì)性肉芽腫。嗜酸細(xì)胞肉芽腫主要損害肺臟,故以肺臟病損害為本組疾病的代表加以闡述。