特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織學和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表現為普通型間質性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發，據統計，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬，且呈逐漸增長趨勢，估計以每年11%的比例增長。在美國特發性肺纖維化患者大約有100000人，歐盟地區大約有110000人，而且每年歐盟地區新增IPF患者35000人。日本每年整體人群中的IPF患病率約（2.23～10）/10萬，實際值遠高于這個數目。我國作為一個老齡化嚴重的國家，目前IPF患病人數也是逐年增加，保守估計至少在50萬左右。作為一種慢性間質性肺病，IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤，IPF被稱為一種“類腫瘤疾病”。