骨纖維肉瘤是起源于非成骨性纖維結締組織的一種少見惡性骨肉瘤，也是纖維源性惡性腫瘤。好發(fā)于四肢長骨干骺端或骨干，以股骨多見。原發(fā)于骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨纖維肉瘤，較多見。原發(fā)于骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨纖維肉瘤，較少見。繼發(fā)性骨纖維肉瘤，常繼發(fā)于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復發(fā)的骨巨細胞瘤等。