骨尤文肉瘤（ES）是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發性骨腫瘤的6%～8%，是兒童和青少年最常見的惡性原發性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期癥狀，其次是神經根及脊髓等神經功能損傷，部分患者伴低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高，有時伴有白細胞計數增多和貧血。病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用于診斷。影像學評價詳細的解剖部位，軟組織浸潤，椎管侵占程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結構，累及脊柱的罕見。發生率為3.5%～5%。